Debido al déficit de los factores VII, VIII y IX de coagulación

La hematóloga Ana Bastardo, afirma que es poco lo que estas personas con deficiencias severas pueden hacer para evitar hemorragias sin el tratamiento adecuado.

La situación de los pacientes con hemofilia y otras coagulopatías congénitas en Venezuela sigue siendo grave, debido a la escasez de los factores VII, VIII, IX y Concentrado Protrombínico que requieren para la coagulación de la sangre, cuyo suministro es insuficiente, afirmó la doctora Ana Bastardo, hematóloga del IVSS “Dr. Héctor Nouel”, ubicado en Ciudad Bolívar.

Señaló que “de detenerse la entrega en cantidad adecuada del factor VIII, se paralizarán los tratamientos de profilaxis primarias en las formas severas, con serias consecuencias para la salud y la vida de estas personas.
También aumentará la morbilidad de pacientes con medicación a demanda (los que no siguen un régimen preventivo); y en casos de sangrados graves y de cirugías de emergencia, “la mortalidad sería de 100% sin una reposición adecuada del factor durante el tiempo necesario”.

Indicó que las personas con Hemofilia B, sobre todo los severos, “están en peor situación” que las anteriores, ya que “el suministro del factor IX es extremadamente deficiente. Situación particular son los pacientes con Hemofilia A y B con inhibidores, debido a que las proteínas usadas en estos casos (concentrado de complejo protrombínico activado y Factor VII recombinante, “están totalmente inexistentes en el país”.
Consecuencias de falta de tratamiento

“En un país con altos índices de violencia y accidentes de tránsito, cualquiera está en peligro, pero si ocurre a un paciente hemofílico la situación puede ser mortal sin reemplazo del factor de coagulación requerido para detener el sangrado. El paciente puede evitar situaciones de riesgo, pero los eventos pueden ocurrir al azar”, agregó.

De esta manera, Ana Bastardo se refirió a las consecuencias de no contar con el tratamiento para esta patología hereditaria que se caracteriza por un defecto de la coagulación de la sangre, por la deficiencia de uno de esos factores, y que se manifiesta por la persistencia de sangrado excesivo.

Explicó que en los casos de formas severas de hemofilia (tienen hemorragias espontáneas y muy frecuentes en músculos o articulaciones sin causa aparente) es poco lo que puede hacer el paciente sin esos coagulantes, mucho menos si es niño debido a la mayor posibilidad de sufrir traumatismos y en estos se debe realizar un abordaje y prevención temprana de daños del sistema musculo-esquelético.

“Independientemente de que evite situaciones de riesgo (algo difícil en los menores), el paciente irremediablemente presentará sangrados espontáneos en sus articulaciones con lo que desarrollará artropatía hemofílica y limitación motora. También puede presentar sangrados espontáneos en el cerebro lo que es mortal si no hay reemplazo con factor antihemofílico”, señaló.

Abordaje temprano
La hematóloga resaltó también la importancia que tiene el abordaje temprano y cumplimiento oportuno y adecuado del tratamiento profiláctico, asegurando que de ello depende la vida de las personas con hemofilia.

Señaló que “mientras más rápido se trate un episodio hemorrágico, se limita el daño a corto y largo plazo, preservando la estructura y función del órgano o tejido afectado por la hemorragia, e incluso se ahorran gastos por medicación.

También se evitan las hospitalizaciones y se disminuye el período que una persona enferma pasa en un hospital hasta ser dado de alta, con lo cual se reduce igualmente el ausentismo escolar y laboral.

La profilaxis primaria, indicada para los casos de hemofilia severa, permite un desarrollo músculo esquelético normal y asegura que el individuo lleve una vida normal y socialmente productiva; mientras que la secundaria disminuye el riesgo de un nuevo episodio hemorrágico grave que pueda poner en peligro la vida del paciente.